初识帕金森病

银发网 2021-05-11
上海九院神经内科 包关水
 
  随着人口老龄化,帕金森病人的发病率也越来越高,很多老年人担心自己会不会得帕金森病。众所周知,帕金森病常以手脚颤抖、肢体僵硬、行动迟缓为主要表现,早期经常被误认为是正常的老化或者被误诊为其他疾病,尤其是主要表现为行动迟缓、震颤不明显的僵直型帕金森病人,常常被漏诊。我们有个词汇叫"老态龙钟",其中一部分人其实可能患有神经系统退行性疾病,包括帕金森病。所以我们对帕金森病有个初步认识很有必要。
 
  什么是帕金森病?

晚情园地:健康养生:初识帕金森病1、

 

  帕金森病又称震颤麻痹,是中老年常见的神经系统变性疾病,以静止性震颤(安静状态下肢体出现震颤)、运动迟缓、肌强直(肢体僵硬)和姿势平衡障碍(站立或行走不稳)为临床特征,主要病理改变是黑质多巴胺(DA)能神经元变性和路易小体形成。另外,高血压脑动脉硬化、脑炎、脑外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物等也可以诱发震颤、强直等症状,称为继发性帕金森综合征。
 
  帕金森病的病因有哪些?
 
  1环境因素
 
  20世纪80年代初发现的一种嗜神经毒1-甲基4-苯基-1, 2, 3, 6-四氢吡啶(MPTP)在人和灵长类均可诱发典型的帕金森综合征。有学者认为环境中的某些物质,如杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等与MPTP结构类似,可能是帕金森病的病因之一。MPTP在脑内经B型单胺氧化酶(MAO-B)作用转变成强毒性的甲基-苯基-吡啶离子,后者被多巴胺转运体选择性摄入黑质多巴胺能神经元内,抑制线粒体呼吸链复合物Ⅰ活性,使ATP生成减少,并促进自由基产生和氧化应激反应,导致多巴胺能神经元变性、丢失。另外,病人黑质中复合物Ⅰ活性和还原型谷胱甘肽等抗氧化物质含量降低,导致多巴胺代谢产生的氧自由基不能得到有效清除,使得氧化应激增强,可能与帕金森病的发病和病情进展有关。
 
  2遗传因素
 
  有报道10%左右的帕金森病病人有家族史,包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,而绝大多数病人为散发性。细胞色素P4502D6型基因可能是帕金森病的易感基因之一。
 
  3神经系统老化
 
  本病多见于中老年人,60岁以上人口的患病率高达1%,而40岁以前发病者相对较少,提示神经系统老化与发病有关。有资料显示30岁以后多巴胺能神经元在纹状体的含量进行性减少,且与黑质细胞的死亡数成正比。但只有黑质细胞减少至15%~50%, 纹状体多巴胺递质减少80%以上,临床上才会出现帕金森病的症状。因此生理性多巴胺能神经元退变不足以引起本病,正常神经系统老化只是帕金森病的促发因素。
 

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  帕金森病的病理改变是什么样的?
 
  帕金森病突出的病理改变是中脑黑质多巴胺(DA)能神经元的变性死亡、纹状体DA含量显著性减少以及黑质残存神经元胞质内出现嗜酸性包涵体,即路易小体。除多巴胺能系统外,帕金森病患者的非多巴胺能系统也有明显的受损,如Meynert基底核的胆碱能神经元,蓝斑的去甲肾上腺素能神经元,脑干中缝核的5-羟色胺能神经元,以及大脑皮质、脑干、脊髓、以及外周自主神经系统的神经元。纹状体多巴胺含量显著下降与帕金森病运动症状的出现密切相关。中脑-边缘系统和中脑-皮质系统多巴胺浓度的显著降低与帕金森病患者出现智能减退、情感障碍等密切相关。
 
  如何早期发现帕金森病呢?
 
  1静止性震颤
 
  多始于一侧上肢远端,呈现有规律的拇指对掌和手指屈曲的不自主震颤,类似"搓丸"样动作。具有静止时明显震颤、动作时较轻、入睡后消失等特征,故称为"静止性震颤";随病程进展,震颤可逐步涉及下颌、唇、面和四肢。部分病人无震颤,尤其是发病年龄在70岁以上者。
 
  2肌强直
 
  多从一侧的上肢或下肢近端开始,逐渐蔓延至远端、对侧和全身的肌肉。肌强直与锥体束受损时的肌张力增高不同,后者被动运动关节时,阻力在开始时较明显,随后迅速减弱,呈所谓折刀现象,故称"折刀样肌强直",多伴有腱反射亢进和病理反射,与帕金森病病人的肌强直不同。本病病人的肌强直表现为屈肌和伸肌肌张力均增高,被动运动关节时始终保持阻力增高,类似弯曲软铅管的感觉,故称"铅管样肌强直"。多数病人因伴有震颤的病人,检查时可感到均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动齿轮感,称为"齿轮样肌强直", 这是由于肌强直与静止性震颤叠加所致。
 
  3运动迟缓
 
  随意动作减少、减慢。多表现为开始的动作困难和缓慢,如行走时起动和终止均有困难。面肌强直使面部表情呆板,双眼凝视和瞬目动作减少,笑容出现和消失减慢,造成"面具脸"。手指精细动作很难完成,系裤带、鞋带等很难进行;有书写时字越写越小的倾向,称为"写字过小征"。这个症状往往被认为是正常老化,造成长期漏诊。
 
  4姿势步态异常
 
  早期走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失,下肢拖拽;随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启动、转弯时步态障碍尤为明显;晚期有坐位、卧位起立困难,有时行走中全身僵住,不能动弹,称为"冻结"现象;有时迈步后碎步、往前冲,越走越快,不能及时止步,称为"慌张步态"。
 
  5非运动症状
 
  可有感觉障碍甚至疼痛,早期出现嗅觉减退或睡眠障碍(失眠、恶梦、睡眠中大叫、乱动)。常见为自主神经功能障碍的表现,如便秘、多汗、流涎、性功能减退和脂溢性皮炎等。约半数病人伴有抑郁症。约15%~30%的病人在疾病晚期出现智能障碍。
 
  值得注意的是,有些患者因为行动迟缓所以不太喜欢活动,反应速度也逐渐变慢,缺乏主动性、缺乏好奇心,经常被误诊为"老年痴呆"或"脑萎缩"而没有及时治疗。所以如果发现家里老人有这些情况,应想到帕金森病的可能,建议尽早到医院就诊。(摘自《澎湃新闻》)